尿細管障害電解質

電解質異常沼部敦司〔日内会誌 101：1698～1707，2012〕 Keywords 救急医療，低ナトリウム血症，尿電解質はじめに水電解質の過剰は，腎処理能力を超えた水や電解質の過負荷あるいは腎排泄障害により生じ，一方，水電解質不足はそれらの摂取不足や腎性 Please confirm that you are a health care professional執筆者： , MD, Texas Tech UniversityRTAは，水素イオンの排泄または重炭酸塩の再吸収が障害される一連の疾患と定義され，アニオンギャップ正常の慢性慢性RTAは，しばしば尿細管に対する構造的な損傷に関連し，特徴1型2型4型発生率まれ非常にまれ一般的機序水素イオンの排泄障害重炭酸塩の再吸収障害血漿重炭酸濃度（mEq/L）しばしば通常は12～20通常は血漿カリウム濃度通常は低値であるが，アルカリ化により正常化する傾向あり通常は低値で，アルカリ化によりさらに低下する高値尿pH血漿重炭酸濃度が正常の場合は血漿中で重炭酸塩が欠乏している場合（例，15mEq/L未満）は *3型は非常にまれである。1型は遠位尿細管における水素イオン分泌の機能障害であり，持続的に高い尿pH（5.5超）と全身性アシドーシスが生じる。血漿重炭酸濃度は15mEq/L未満であることが多く，この症候群はまれである。散発性症例は成人に好発し，原発性の場合（ほぼ常に女性）と続発性の場合がある。家族性症例は通常は小児期に発症し，ほとんどが常染色体優性である。続発性1型RTAは薬剤，高ガンマグロブリン血症を伴う自己免疫疾患，特に腎石灰化症慢性薬剤（主にアムホテリシンB，イホスファミド，リチウム）カリウム値は慢性閉塞性尿路疾患または鎌状赤血球貧血の患者では高値の場合がある。2型は，近位尿細管における重炭酸イオン再吸収の機能障害であり，血漿重炭酸濃度が正常の場合は尿pH7超，血漿重炭酸濃度が進行中の喪失によりすでに欠乏している場合は尿pH5.5未満がもたらされる。本症候群は，近位尿細管の全般的な機能障害の一部として生じる場合があり，患者はグルコース，尿酸，リン，アミノ酸，クエン酸，カルシウム，カリウム，タンパクの尿中排泄量が増加している可能性がある。骨軟化症または骨減少症（小児のくる病を含む）が発生する場合がある。機序としては，高カルシウム尿症，高リン酸尿症，ビタミンD代謝の変化，続発性副甲状腺機能亢進症などが考えられる。2型RTAは非常にまれであり，以下のうちの1つを有する患者で最も頻度の高い：様々な薬物曝露（通常はアセタゾラミド，スルホンアミド系薬剤，イホスファミド，期限切れのテトラサイクリン，ストレプトゾシン）その他の病因を有することもあり，これにはビタミンD欠乏症，続発性副甲状腺機能亢進症を伴う慢性低カルシウム血症，4型は，慢性4型RTAに寄与する可能性がある他の因子としては以下のものがある：ACE阻害薬の使用アンジオテンシンII受容体拮抗薬の使用重篤な疾患シクロスポリンの使用ヘパリンの使用（低分子ヘパリンも含む）間質性腎障害（例，SLE，閉塞性尿路疾患，鎌状赤血球症に起因）カリウム保持性利尿薬（例，NSAIDの使用その他の薬剤（例，ペンタミジン，トリメトプリム）原発性副腎機能不全体液量増加（例，急性糸球体腎炎またはRTAは通常，無症候性である。重度の電解質異常はまれであるが，生命を脅かす可能性がある。2型RTAでは，電解質排泄を伴う尿への水分喪失から細胞外液量減少の徴候が出現しうる。1型または2型RTA患者は4型RTAは通常，無症候性で軽度のアシドーシスのみを伴うが，高カリウム血症が重度の場合には，アニオンギャップ正常の代謝性アシドーシスを呈する患者と原因不明の高カリウム血症を呈する患者で疑われる血清および尿pH，電解質値，浸透圧しばしば，刺激（例，塩化アンモニウム，重炭酸塩，ループ利尿薬）の負荷後に検査RTAは，アニオンギャップが正常な原因不明の病型によって異なるしばしばアルカリ療法カリウム，カルシウム，およびリンの代謝に関連する併発異常の治療治療は，アルカリ療法によるpHと電解質平衡の是正で構成される。小児のRTAの治療失敗は発育を遅滞させる。炭酸水素ナトリウム，炭酸水素カリウム，クエン酸ナトリウムなどのアルカリ化剤は，比較的正常な血漿重炭酸濃度（22～24mEq/L）を達成する上で有用である。持続性骨軟化症または成人に対しては，炭酸水素ナトリウムまたはクエン酸ナトリウム（0.25～0.5mEq/kg，経口，6時間毎）を投与する。小児では，1日当たりの総用量は最大2mEq/kg，8時間毎まで必要になることがあり，この用量は小児の成長に従い調整しうる。カリウム補給は，脱水および続発性アルドステロン症が重炭酸塩療法により是正された場合は通常は必要ない。血漿中の重炭酸濃度を正常範囲まで回復させることは不可能であるが，血清重炭酸塩低値は発育遅滞のリスクがあることから，約22～24mEq/Lに維持するため，食事の酸負荷を上回る重炭酸塩補充を行うべきである（例，炭酸水素ナトリウム，成人では1mEq/kg，経口，6時間毎，小児では2～4mEq/kg，6時間毎）。しかしながら，過剰な重炭酸塩補充は，炭酸水素カリウムの尿中喪失を増加させる。したがって，クエン酸塩を炭酸水素ナトリウムの代替とすることが可能であり，忍容性がより良好となる場合がある。カリウム製剤またはクエン酸カリウムは，炭酸水素ナトリウム投与時に低カリウム血症を呈した患者で必要となる場合があるが，血清カリウム濃度が正常または高値の患者には推奨されない。困難な症例では，低用量のヒドロクロロチアジド（25mg，経口，1日2回）の投与により，近位尿細管の輸送機構が活性化しうる。全般的な近位尿細管障害の場合，低リン血症および骨疾患は，リンおよびビタミンDの補充により血漿リン濃度を正常化することにより治療する。高カリウム血症は，体液量増加，食事でのカリウム制限，カリウム排泄性利尿薬（例，フロセミド20～40mg，経口，1日1回または1日2回，効果に応じて調節）により治療される。アルカリ化はしばしば必要ない。少数の患者ではミネラルコルチコイドの補充療法（フルドロコルチゾン，0.1～0.2mg，経口，1日1回，低レニン血症性低アルドステロン症患者ではしばしばより高用量）が必要となるが，ミネラルコルチコイドの補充は基礎疾患としての高血圧，心不全，または浮腫を増悪させる可能性があるため，慎重に使用すべきである。尿細管性アシドーシスは，水素イオンの排泄または重炭酸塩の再吸収が障害される一連の疾患であり，アニオンギャップ正常の慢性代謝性アシドーシスに至る。RTAは通常，アニオンギャップ正常の代謝性アシドーシスまたは原因不明の高カリウム血症がみられる場合は，RTAを考慮する。動脈血ガス，血清電解質，BUN，クレアチニン，尿pHをチェックする。RTAの病型を確定するために他の検査を行う（例，1型に対する酸負荷試験，2型に対する重炭酸塩の点滴）。2型のほかときに1型RTAでは，アルカリ療法と血清カリウム低値を是正する対策によって治療し，4型RTAではカリウム摂取制限またはカリウム排泄性利尿薬によって治療する；必要に応じて他の電解質を投与する。Merck & Co., Inc., Kenilworth, N.J., U.S.Aは、米国とカナダ以外の国と地域ではMSDとして知られる、すこやかな世界の実現を目指して努力を続ける、グローバルヘルスケアリーダーです。病気の新たな治療法や予防法の開発から、助けの必要な人々の支援まで、世界中の人々の健康や福祉の向上に取り組んでいます。このマニュアルは社会へのサービスとして1899年に創刊されました。古くからのこの重要な資産は米国、カナダではMerck Manual、その他の国と地域ではMSD Manualとして引き継がれています。私たちのコミットメントの詳細は、尿細管性アシドーシス（rta）は，腎臓における水素イオンの排泄障害（1型），重炭酸塩の再吸収障害（2型），またはアルドステロンの産生もしくは反応の異常（4型）によってアシドーシスと電解質異常が生じる病態である。尿薬（ループ利尿薬・サイアザイド系）は薬剤性低カリウム血症の最も多い原因となっており，他の水電解質異常とまとめて後述する。近位～ヘンレループを中心とする尿細管障害による遠位ネフロンへの Na 負荷の増加を引き起こす 59 0 obj << /Linearized 1 /O 62 /H [ 1920 695 ] /L 380670 /E 337964 /N 8 /T 379372 >> endobj xref 59 69 0000000016 00000 n 0000001728 00000 n 0000001866 00000 n 0000002615 00000 n 0000002823 00000 n 0000003047 00000 n 0000003189 00000 n 0000003648 00000 n 0000004434 00000 n 0000004474 00000 n 0000004495 00000 n 0000004968 00000 n 0000005278 00000 n 0000005422 00000 n 0000006130 00000 n 0000006151 00000 n 0000006853 00000 n 0000006874 00000 n 0000007534 00000 n 0000007555 00000 n 0000007780 00000 n 0000007959 00000 n 0000008213 00000 n 0000008280 00000 n 0000008996 00000 n 0000009017 00000 n 0000009163 00000 n 0000009306 00000 n 0000009937 00000 n 0000009958 00000 n 0000010319 00000 n 0000010873 00000 n 0000011017 00000 n 0000011711 00000 n 0000011732 00000 n 0000012500 00000 n 0000012521 00000 n 0000012723 00000 n 0000013012 00000 n 0000013210 00000 n 0000013437 00000 n 0000016174 00000 n 0000017944 00000 n 0000024480 00000 n 0000228103 00000 n 0000228577 00000 n 0000228803 00000 n 0000229093 00000 n 0000229454 00000 n 0000229682 00000 n 0000229972 00000 n 0000230172 00000 n 0000305433 00000 n 0000305512 00000 n 0000308190 00000 n 0000308482 00000 n 0000308683 00000 n 0000312902 00000 n 0000313040 00000 n 0000313269 00000 n 0000329779 00000 n 0000329980 00000 n 0000336306 00000 n 0000336442 00000 n 0000336668 00000 n 0000337009 00000 n 0000337212 00000 n 0000001920 00000 n 0000002593 00000 n trailer << /Size 128 /Info 57 0 R /Root 60 0 R /Prev 379362 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