こんにちは。 今回は、シェーグレン症候群（Sjögren's syndrome: SS or SjS) の組織学的診断についてです。 よく用いられる基準にGreenspan gradeがありますので、このGradeを備忘録として記載しておきます。。 臨床的にSSが疑われ口唇の生検組織（おおよそ2×2mm= 4mm²）が… Copyright(C) 公益財団法人 難病医学研究財団/難病情報センター シェーグレン症候群は1933年にスウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンの発表した論文にちなんでその名前がつけられた疾患です。 日本では1977年の厚生労働省研究班の研究によって医師の間に広く認識されるようになりました。 PDFをご覧になるにはAcrobat readerのプラグインが必要です。お使いのパソコンにAcrobat reader がインストールされていない場合はダウンロードして下さい。 シェーグレン症候群の診断基準. ではシェーグレン症候群かどうかはどのように診断するのでしょうか？以下のような検査結果を総合して判断します。 涙腺や唾液腺の細胞で免疫反応が起きているかどうか … 規則正しい生活詳しくは、後に示すような患者さんのために書かれた本を参考にしてください。この病気を正しく理解し、病気に打ちひしがれることなく強く生きて欲しいと願っています。患者会として「シェーグレンの会」があり、毎年1回開かれています。日本には「日本シェーグレン症候群学会」があり、学会のホームページは＜また、国際的な研究会は「国際シェーグレン症候群シンポジウム」が2～3年に1回開かれ、世界中の多くの医師がこの疾患にとり組んでいます。病気の原因の解明と新しい治療の開発が確実に進んでいます。 全てのユーザーに正しい情報を届ける。医師が作る医療メディア。全てのユーザーに正しい情報を届ける。医師が作る医療メディア。臨月のおりもの、粘液栓とおしるしの違いは？2017/3/15手のひらのぶつぶつや痒みの原因は手湿疹かも！？治療法はどんなものがある？2018/2/13妊娠中ってどうしてこんなにお腹がすくの！2017/3/15ダニによる皮膚病「疥癬」の症状とは？2019/2/15逆流性食道炎の治し方 ― 食事と生活習慣の見直しがポイント！2018/10/19下腹がぽっこり出ているのは胃下垂のせい？元に戻す方法は？2018/9/30食後のひどい眠気は血糖値スパイクかも？どうやって防げばいい？2019/10/9ダイエット後、顔にたるみが・・・どうすれば改善する？2018/4/26溝状舌（こうじょうぜつ）とは？何が原因でなってしまうの？2017/12/18妊娠中にたくさん夢を見るのはよくあること？2017/3/24 2018/7/20 記事監修医師東京大学医学部卒 呼吸器内科医 山本 康博 先生シェーグレン症候群の診断には、複数の診断基準が使われます。これは、シェーグレン症候群に特異的な症状がなく、他の疾患と同様の症状を示すことも多いためです。以下で詳しく解説していきましょう。シェーグレン症候群は、2015年1月に指定難病に認められた自己免疫疾患です。自己免疫疾患とは、異物を排除する機構である免疫機能が何らかの原因で異常をきたし、自分自身の組織や細胞を攻撃してしまう疾患のことをいいます。では、シェーグレン症候群とは実際にどのような病気なのでしょうか？シェーグレン症候群には、以下のような特徴があります。シェーグレン症候群は、50歳代の女性に最も多く発病する疾患です。これにより、女性ホルモンが何らかの形で関与していると考えられています。その他、遺伝的要因・環境要因などの要因が考えられていますが、明確な原因は解明されていません。シェーグレン症候群は、原発性と二次性に大きく分類されます。原発性シェーグレン症候群は、他の疾患が先行せず、シェーグレン症候群のみで発症したものです。二次性シェーグレン症候群は、他の疾患が先行して発症し、合併症としてシェーグレン症候群が発症したものです。原発性のうち、症状が唾液腺・涙腺のみに限定される腺型の症状の方ではほとんどが日常生活に重大な支障をきたさずに生活しています。しかし、腺外型と呼ばれる全身に症状が現れるタイプでは悪性リンパ腫の発現が懸念されます。また、二次性シェーグレン症候群では、関節リウマチを発症している方の約20%がシェーグレン症候群を合併発症することから、関節リウマチを発症している方は特に注意が必要です。日本でのシェーグレン症候群の診断基準は、1999年に厚生省が定めた「シェーグレン症候群の診断基準」を採用しています。次に挙げたいずれかの項目のうち、2つ以上に陽性の判定が出た場合、シェーグレン症候群と診断されます。シェーグレン症候群では、特異的に見られる病態や、特異的に検出される項目がありません。そこで、シェーグレン症候群の診断には複数の診断基準を必要とします。上記の4項目の検査項目は、いずれもシェーグレン症候群の代表的な兆候です。しかし、各項目のみでは他の疾患でも陽性の所見が見られる症状であり、1項目のみでシェーグレン症候群を特定することはできません。海外でのシェーグレン症候群の分類基準には以下のものがあります。感度とは、諸検査によって該当の疾患が発見できるかどうかの度合いを示します。厚生労働省の診断基準では、感度82.1、特異度90.9と、疾患の発見度合いではやや劣りますが、疾患に該当しない人を除外することができる度合いについては高い相関性を示しています。そのため、日本では主に厚生労働省の診断基準と、疾患の発見度合いの高いACR-EULARの分類基準が広く使用されています。シェーグレン症候群は、病状や症状が多岐に渡ることから、特異的な症状や検査によって検出される項目がありません。よって、診断基準は複数の検査項目を組み合わせて定められています。また、感度の高いACR-EULARの分類基準と、特異度の高い厚生労働省の診断基準を場合によって使い分けることで、臨床診断においてより適切な治療方針の決定をすることができます。 文字サイズの変更MENUシェーグレン症候群は1933年にスウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンの発表した論文にちなんでその名前がつけられた疾患です。日本では1977年の厚生労働省研究班の研究によって医師の間に広く認識されるようになりました。2011年の厚生労働省研究班のデータでは、1年間に病院などを受療した患者さんは約68,000人とされました。しかし、潜在的な患者さんを含めると、この数よりも多いことが推測され、アメリカのデータを当てはめると10～30万人と推定されることもあります。この疾患の年齢層は50歳代にピークがあります。少数ですが、子供から80歳の老人まで発症することもあります。男女比は男1人：女17人で、女性に多く発症します。関節リウマチの患者さんの約20％にシェーグレン症候群が発症します。その他の膠原病の患者さんにも発症することがあります。自己免疫による疾患で、自分の身体の成分に対して免疫反応を起こすことによる疾患です。遺伝的要因、ウイルスなどの環境要因、免疫異常、更に女性ホルモンの要因が考えられています。これらの4つの要因が複雑に関連し合って発症するものと考えられ、どれか一つの原因で発病するわけではありません。同一家族内に膠原病が発症する率は約8％で、シェーグレン症候群が発症する率は約2%位とされています。これはそうでない人と比べ少し多いですが、単一の遺伝子の変化が原因で発症するいわゆる遺伝病ではありません。以下のようなものがあります。・涙が出ない ・目がごろごろする ・目がかゆい ・目が痛い ・目が疲れる ・物がよくみえない ・まぶしい ・目やにがたまる ・悲しい時でも涙が出ないなど。・ 口が渇く ・ 唾液が出ない ・ 摂食時によく水を飲む ・ 口が渇いて日常会話が続けられない ・ 味がよくわからない ・ 口内が痛む ・ 外出時水筒を持ち歩く・夜間に飲水のために起きる・虫歯が多くなったなど。・ 鼻が渇く ・ 鼻の中にかさぶたが出来る ・ 鼻出血があるなど。・ 唾液腺の腫れと痛み ・ 息切れ ・ 熱が出る ・ 関節痛 ・ 毛が抜ける ・ 肌荒れ ・ 夜間の頻尿 ・ 紫斑 ・ 皮疹 ・ 1999年に厚生省の診断基準が改定され、（1）口唇小唾液腺または涙腺の この4項目の中で2項目以上が陽性であればシェーグレン症候群と診断されます。現状では根本的にシェーグレン症候群を治癒させることは出来ません。したがって治療は乾燥症状を軽快させることと疾患の活動性を抑えて進展を防ぐことにあります。目の乾燥、口の乾燥はひどくなると著しく生活の質（QOL）を障害しますので、毎日の点眼、口腔清潔を心がける必要があります。エアコン、飛行機の中、風の強い所、タバコの煙などに注意が要ります。皮膚に対して、石鹸の使用、頻繁に風呂に入ること、特に熱い湯は良くありません。膣の乾燥の原因については、アンケートでは20％の患者さんに性交不快感があり、エストロジェンの内服やエストロジェン入りのクリームなどを使用することが必要となりますので、婦人科を受診するのが良いでしょう。規則正しい生活、休養、バランスのとれた食事、適度の運動、ストレスを取り除く等の注意が必要です。治療法は（1）涙の分泌を促進する、（2）涙の補充、（3）涙の蒸発を防ぐ、（4）涙の排出を低下させる方法がとられます。シェーグレン症候群の患者さんは虫歯になりやすいので、口内を清潔に保つことが非常に大切です。まず、口腔乾燥作用を持つ薬剤を服用しているときはこれを中止することです。その他（1）唾液の分泌促進、（2）唾液の補充、（3）虫歯の予防や口内の真菌感染予防、（4）口腔内環境を改善することなどです。（1）唾液分泌の刺戟、促進シェーグレン症候群は長期間にわたる慢性疾患です。以下のことが大切だと思います。（1）自己免疫疾患である（1）病気と共存する1. 『シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版』のMinds掲載ページです。作成方法の観点から質の高い診療ガイドラインと評価されました。編集：厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等政策研究事業 自己免疫疾患に関する調査研究班、発行年月日：2017年4月28日 ＜診断基準＞ シェーグレン症候群（SjS）改訂診断基準 （厚生労働省研究班、1999年） 1．生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること tafro症候群の胸水、腹水はしばしば滲出性と判断される。これらの腔水中の il-6 や vegf濃度 は通常が高く、漿膜炎の存在を示唆する。 2015年の診断基準からの変更点 『疾患概要』が改訂されました。 シェーグレン症候群が『除外診断』に追加されました。
シェーグレン症候群の診断には、複数の診断基準が使われます。これは、シェーグレン症候群に特異的な症状がなく、他の疾患と同様の症状を示すことも多いためです。以下で詳しく解説していきましょう。 シェーグレン症候群改訂診断基準（厚生省研究班，1999年） 本邦で汎用され，指定難病の医療費助成制度の申請時にも使用されている． 下4項目のうち，いずれか2項目以上を満たせばシェーグレン症候群と診断 …
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